Addio al principe Federico di Lussemburgo, morto a 22 anni per PolG, malattia rara di origine genetica diagnosticata a 14 anni

Il principe Federico di Lussemburgo è morto a soli 22 anni a causa della PolG, una rara malattia genetica che gli era stata diagnosticata a 14 anni. Il principe Federico era figlio del principe Roberto e della moglie Julia di Nassau, nipote del Granduca Henri. Il decesso risale al 1 marzo ma la famiglia lo ha reso noto solo oggi attraverso un post su Instagram. Il ragazzo era affetto dalla sindrome di Alpers Huttenlocher, disturbo mitocondriale causato da mutazioni del gene PolG.

Chi è il principe Federico di Lussemburgo, morto a 22 anni per PolG

A dare il triste annuncio la famiglia sui social: "È con il cuore pesante che mia moglie e io vi informiamo della morte di nostro figlio, il fondatore e direttore creativo della POLG Foundation, Federico". “Venerdì scorso, 28 febbraio, in occasione della “Giornata delle Malattie Rare”, il nostro amato figlio ci ha chiamato nella sua stanza per parlargli un'ultima volta. Ha trovato la forza e il coraggio di dire addio a ciascuno di noi, uno a uno: a suo fratello Alexander; sua sorella, Charlotte; ai suoi tre cugini, Charly, Louis e Donall; a suo cognato, Mansour; e infine, la zia Charlotte e lo zio Mark. Aveva già detto tutto quello che aveva nel cuore alla sua straordinaria madre, che non lo aveva mai lasciato per 15 anni. Dopo averci rivolto a ciascuno un saluto di addio, alcuni gentili, altri saggi, altri istruttivi, nel vero stile di Frederik, ci ha lasciati tutti insieme con un'ultima barzelletta di famiglia che ci è cara da tempo. Anche negli ultimi momenti, il suo umorismo e la sua sconfinata compassione lo hanno spinto a lasciarci con un'ultima risata... .per tirarci su il morale.L'ultima domanda di Frederik, prima delle sue altre osservazioni, è stata: "Papà, sei orgoglioso di me?" Da diversi giorni non riusciva quasi più a parlare, quindi la chiarezza di quelle parole era tanto sorprendente quanto profonda era la gravità del momento. La risposta era molto semplice e lui l'aveva sentita tantissime volte. Ma in quel momento, aveva bisogno di rassicurazioni sul fatto di aver dato tutto ciò che poteva nella sua breve e meravigliosa esistenza e che ora poteva finalmente andare oltre ”, così il profilo ufficiale Instagram della famiglia reale di Lussemburgo. 

Il principe Federico di Lussemburgo era il fondatore e direttore creativo della POLG Foundation, istituzione che si occupa dello studio della malattia di cui soffriva. La sindrome di Alpers Huttenlocher gli era stata diagnosticata a soli 14 anni. C'è chi sostiene, alla luce degli ultimi studi, che possa esserci stata un'acutizzazione della malattia e un peggioramento dovuto ai vaccini Covid. 

Cosa è la PolG

La sindrome di Alpers Huttenlocher è una malattia rara che consiste in un disturbo mitocondriale  causato da mutazioni del gene PolG. La patologia ha un esordio infantile o adolescenziale e si manifesta in un periodo diverso a seconda dei casi; al principe Federico fu diagnosticata a 14 anni. La malattia provoca una graduale regressione dello sviluppo neurologico, crisi epilettiche che non rispondono ai trattamenti, insufficienza epatica e a in alcuni casi perdita di tono muscolare e ritardo nello sviluppo. 

Nell'80% dei casi la sindrome di manifesta nei primi due anni di vita, mentre nel restante 20% è diagnosticata entro i 25 anni. La malattia si scopre con esami di laboratorio, venendo confermato solo attraverso analisi genetica che permette di confermare la mutazione del gene PolG. La malattia non si può curare completamente e ne consegue un'aspettativa di vita breve dalla diagnosi, tra i 3 mesi e i 12 anni; il principe Federico ha convissuto per 8 anni con la sindrome. La mutazione del gene PolG si riscontra tra 1 caso ogni 100mila bambini e 1 caso ogni 250mila.